Salud / Medicina

El cáncer

Micosis fungoide y el síndrome de Sézary

Información general sobre la micosis fungoide y el síndrome de Sézary

La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son enfermedades por las cuales los linfocitos (un tipo de glóbulo blanco) se tornan malignos (cancerosos) y afectan la piel.

Normalmente, la médula ósea elabora células madre sanguíneas (células inmaduras) que se convierten, con el tiempo, en células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o en una célula madre linfoide. La célula madre mieloide se convierte en un glóbulo rojo, un glóbulo blanco o una plaqueta. La célula madre linfoide se convierte en un linfoblasto y, luego, en uno de los tres tipos siguientes de linfocitos (glóbulos blancos):

• Linfocitos de células B que producen anticuerpos para combatir infecciones.
• Linfocitos de células T que ayudan a los linfocitos de células B a producir los anticuerpos para combatir infecciones.
• Linfocitos citolíticos naturales que atacan las células cancerosas y los virus.

En la micosis fungoide, los linfocitos de células T se tornan cancerosos y afectan la piel. En el síndrome de Sézary, los linfocitos de células T cancerosos afectan la piel y la sangre periférica.

La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son tipos de linfoma cutáneo de células T.

Este sumario describe los dos tipos más comunes de linfomas cutáneos de células T: la micosis fungoide y el síndrome de Sézary.

Un signo que puede indicar que hay micosis fungoide y el síndrome de Sézary es una erupción con enrojecimiento de la piel.

La micosis fungoide y el síndrome de Sézary pasan por las siguientes fases:

• Fase premicótica. Erupción escamosa y con enrojecimiento de la piel en las áreas del cuerpo que generalmente no están expuestas al sol. Esta erupción no produce síntomas y puede durar durante meses o años. Es difícil diagnosticar la erupción como micosis fungoide durante esta fase.

• Fase de formación de placas. Erupción cutánea delgada y con enrojecimiento, similar a un eczema.

• Fase de formación de placas. Parches gruesos y rojos o piel enrojecida.

• Fase tumoral. Se forman tumores en la piel. Estos tumores pueden convertirse en úlceras y la piel puede infectarse.

El síndrome de Sézary es una forma avanzada de micosis fungoide.

En el síndrome de Sézary, la piel de todo el cuerpo está enrojecida, hay comezón, descamación y dolor. También puede haber manchas, placas o tumores en la piel. Se encuentran células T cancerosas en la sangre. La micosis fungoide no siempre se convierte en síndrome de Sézary.

Para encontrar (detectar) y diagnosticar la micosis fungoide y el síndrome de Sézary se utilizan pruebas que examinan la piel y la sangre.

Se pueden utilizar las pruebas y los procedimientos siguientes:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como tumores, la cantidad y el tipo de lesiones cutáneas o todo lo que tenga apariencia inusual. Se tomarán también fotografías de la piel y se registrará el historial médico del paciente así como sus hábitos de salud, enfermedades y tratamientos anteriores.

• Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial: procedimiento mediante el cual se extrae una muestra de sangre y se analiza lo siguiente:

- El número de glóbulos rojos y plaquetas.
- El número y el tipo de glóbulos blancos.
- La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta el oxígeno) en los glóbulos rojos.
- La parte de la muestra de sangre compuesta por glóbulos rojos.

• Frotis de sangre periférica: procedimiento mediante el que se observa una muestra de sangre bajo el microscopio para contar las diferentes células sanguíneas circulantes (glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas, etc.) y verificar si las células tienen aspecto normal.

• Biopsia: extirpación de células o tejidos para estudiarlos bajo el microscopio y determinar la presencia de signos de cáncer. El médico puede extirpar un crecimiento cutáneo, el cual será examinado por un patólogo. Para el diagnóstico de la micosis fungoide, tal vez se necesite más de una biopsia cutánea.

• Inmunofenotipificación: proceso utilizado para identificar células según los tipos de antígenos o los marcadores presentes en la superficie de ellas. Este proceso puede incluir la tinción especial de las células sanguíneas. Se utiliza para diagnosticar tipos específicos de leucemia y linfoma mediante la comparación de las células cancerosas con las células normales del sistema inmunitario.

• Inmunofenotipificación: procedimiento mediante el cual se estudia una muestra de ADN obtenida en una biopsia de la piel para determinar si la disposición de los genes de ciertos tipos de proteínas del sistema inmunitario, como los receptores de las células T o las proteínas de los anticuerpos, sigue un modelo. Normalmente, los genes de los receptores de las células T y los genes de los anticuerpos se disponen según numerosos modelos diferentes. En la micosis fungoide y el síndrome de Sézary, los genes se disponen según un modelo único.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:

• El estadio del cáncer (la cantidad de piel afectada y si el cáncer se ha propagado a los ganglios linfáticos, la sangre u otros lugares del cuerpo).
• El tipo de lesión (manchas, placas o tumores).
• El número de linfocitos cutáneos de células T en la sangre.

La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son difíciles de curar. Por lo común, el tratamiento suele ser paliativo, para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Los pacientes pueden vivir muchos años con esta enfermedad.

Estadios de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary

Después de haberse diagnosticado la micosis fungoide y el síndrome de Sézary, se hacen pruebas para determinar si las células cancerosas se han diseminado de la piel a otras partes del cuerpo.

El proceso utilizado para determinar si el cáncer se ha propagado desde la piel a otras partes del cuerpo se llama estadificación. La información obtenida en este proceso de estadificación determina el estadio de la enfermedad. Es importante conocer en qué estadio se encuentra la enfermedad para poder planificar su tratamiento. En el proceso de estadificación se pueden utilizar los siguientes procedimientos:

• Radiografía del tórax: radiografía de los órganos y los huesos del interior del tórax. Se lleva a cabo con un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra imágenes de las zonas interiores del cuerpo.

• Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de fotografías detalladas del interior del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computadorizada o tomografía axial computarizada.

• Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear fotografías detalladas de áreas internas del cuerpo. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).

• Biopsia de ganglios linfáticos: extirpación total o parcial de un ganglio linfático. El patólogo observa el tejido bajo el microscopio para determinar la presencia de células cancerosas.

El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.

Las tres maneras en que el cáncer se disemina en el cuerpo son las siguientes:

• A través del tejido. El cáncer invade el tejido normal que lo rodea.
• A través del sistema linfático. El cáncer invade el sistema linfático y circula por los vasos linfáticos hasta otros lugares en el cuerpo.
• A través de la sangre. El cáncer invade las venas y los capilares, y circula por la sangre hasta otros lugares en el cuerpo.

Cuando las células cancerosas se separan del tumor primario (original) y circulan a través de la linfa o la sangre hasta otros lugares del cuerpo, se puede formar otro tumor (secundario). Este proceso se llama metástasis. El tumor secundario (metastásico) es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el cáncer de mama se disemina hasta los huesos, las células cancerosas de los huesos son en realidad células de cáncer de mama. La enfermedad es cáncer metastásico de mama, no cáncer del hueso.

Para clasificar la micosis fungoide y el síndrome de Sézary, se utilizan los siguientes estadios:

Estadio I

El estadio I se divide en estadio IA y estadio IB de la siguiente manera:

• Estadio IA. Menos de10% de la superficie de la piel está cubierta con manchas o placas.
• Estadio IB. Diez por ciento o más de la superficie de la piel está cubierta con manchas o placas.

Estadio II

El estadio II se divide en estadio IIA y estadio IIB de la siguiente manera:

• Estadio IIA. Cualquier cantidad de la superficie de la piel está cubierta con manchas o placas. Los ganglios linfáticos están agrandados, pero no están afectados por el cáncer.
• Estadio IIB. Hay uno o más tumores en la piel. Los ganglios linfáticos tal vez se hayan agrandado, pero no están afectados por el cáncer.

Estadio III

En el estadio III, casi toda la piel está enrojecida y puede tener manchas, placas o tumores. Los ganglios linfáticos pueden estar agrandados, pero el cáncer no se diseminó hasta ellos.

Estadio IV

El estadio IV se divide en estadio IVA y estadio IVB de la siguiente manera:

• Estadio IVA. La mayor parte de la piel está enrojecida y cualquier cantidad de la superficie cutánea está cubierta con manchas, placas o tumores. El cáncer se ha propagado a los ganglios linfáticos y estos pueden haberse agrandado.
• Estadio IVB. La mayor parte de la piel está enrojecida y cualquier cantidad de la superficie cutánea está cubierta con manchas, placas o tumores. El cáncer se ha propagado a otros órganos del cuerpo. Los ganglios linfáticos pueden estar agrandados y el cáncer puede haberse propagado a ellos.

Los estadios de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary también pueden tener una clasificación B.

La clasificación B se basa en la cantidad de linfocitos anormales que se encuentren en la sangre.

Micosis fungoide y síndrome de Sézary recidivantes

La micosis fungoide y el síndrome de Sézary recidivantes son cánceres que han recurrido (reaparecido) después de haber sido tratados. El cáncer puede reaparecer en la piel o en otras partes del cuerpo.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes con el cáncer de micosis fungoide y el síndrome de Sézary.

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes con micosis fungoide y el síndrome de Sézary. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento actualmente usado) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento consiste en un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar. Los pacientes deberían pensar en participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo para pacientes que no han comenzado un tratamiento.

Se utilizan seis tipos de tratamiento estándar:

Terapia fotodinámica

La terapia fotodinámica es un tratamiento de cáncer que usa un medicamento y cierto tipo de luz láser para eliminar células cancerosas. Se inyecta en una vena un medicamento que solo se activa al exponerse a la luz. El medicamento se acumula más en las células cancerosas que en las células normales. En el cáncer de la piel, se ilumina la piel con un rayo láser hasta que el medicamento se activa y elimina las células cancerosas. La terapia fotodinámica produce escaso daño al tejido sano. Los pacientes que se someten a terapia fotodinámica necesitarán limitar el tiempo de exposición a la luz solar.

En un tipo de terapia fotodinámica, llamada terapia de psoraleno y ultravioleta A (PUVA), se administra al paciente un medicamento llamado psoraleno y luego se dirige una radiación ultravioleta directamente hacia la piel. En otro tipo de terapia fotodinámica, llamada fotoquimioterapia extracorpórea, se administran medicamentos al paciente y luego se extraen algunas células sanguíneas del cuerpo, se colocan bajo una luz ultravioleta A especial y, luego, se reintroducen en el cuerpo.

Radioterapia

La radioterapia es un tipo de tratamiento contra el cáncer en el que se utilizan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o impedir que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia. En la radioterapia externa se utiliza una máquina exterior al cuerpo que envía la radiación hacia el cáncer. En la radioterapia interna se utiliza una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, cables o catéteres que se colocan directamente en el cáncer o cerca del mismo.

Algunas veces, se utiliza radioterapia total de la piel con haz de electrones (TSEB) para el tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary. Este es un tipo de radioterapia en la cual se trata la piel de todo el cuerpo con rayos de partículas minúsculas llamadas electrones.

La forma de administración de la radioterapia dependerá del tipo y del estadio del cáncer que está siendo tratado.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento del cáncer que utiliza medicamentos para interrumpir el crecimiento de células cancerosas, mediante la eliminación de estas o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se administra por vía oral o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente a células cancerosas en esas zonas (quimioterapia regional). Algunas veces la quimioterapia es tópica (aplicada a la piel en forma de crema, loción o pomada). La forma de administración de la quimioterapia depende del tipo y del estadio del cáncer tratado.

Otra farmacoterapia

Los corticosteroides tópicos se usan para aliviar la piel enrojecida, hinchada e inflamada. Son un tipo de esteroide. Los corticosteroides tópicos se pueden aplicar en forma de crema, loción o pomada.

Los retinoides, como el bexaroteno, son medicamentos que se relacionan con la vitamina A y retardan el crecimiento de ciertos tipos de células cancerosas. Se administran oralmente o se aplican a la piel.

Terapia biológica

La terapia biológica es un tratamiento que utiliza el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o en el laboratorio para reforzar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo. Este tipo de tratamiento del cáncer también se llama bioterapia o inmunoterapia.

Entre los tipos específicos de terapia biológica utilizados en el tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary, se incluyen los siguientes:

• Interferón alfa: sustancia que interfiere la división de las células cancerosas y puede demorar el crecimiento de un tumor.
• Denileucina diftitox: terapia biológica que combina la toxina de la difteria con la proteína interleucina-2 para llegar a las células cancerosas y destruirlas.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias para identificar y atacar células cancerosas específicas sin dañar las células normales. La terapia con anticuerpos monoclonales es un tipo de terapia dirigida que se usa para tratar la micosis fungoide y el síndrome de Sézary.

La terapia con anticuerpos monoclonales es un tratamiento para el que se utilizan anticuerpos producidos en el laboratorio a partir de un tipo único de célula del sistema inmunitario. Estos anticuerpos pueden identificar sustancias en células cancerosas o sustancias que pueden ayudar el crecimiento de las células cancerosas. Los anticuerpos se adhieren a las sustancias y destruyen las células cancerosas, bloquean su crecimiento o impiden que se diseminen. Los anticuerpos monoclonales se administran por infusión. Se pueden utilizar solos o para trasportar medicamentos, toxinas o material radiactivo directamente hasta las células cancerosas.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

En la presente sección del sumario se hace referencia a tratamientos en evaluación en ensayos clínicos, pero tal vez no se mencionen todos los tratamientos que se están considerando.

Radioterapia ultravioleta B

Radioterapia ultravioleta B (UVB): para esta radioterapia se usa una lámpara especial o un rayo laser que dirige la radiación UVB hacia la piel.

Quimioterapia de dosis alta y radioterapia con trasplante de células madre

Este tratamiento es un método para administrar dosis altas de quimioterapia y radioterapia y reemplazar las células que elaboran la sangre destruidas por el tratamiento de cáncer. Se extraen células madre (glóbulos inmaduros) de la médula ósea o de la sangre del paciente o un donante, se congelan y se almacenan. Al finalizar la terapia, las células madre almacenadas se descongelan y se administran nuevamente al paciente por medio de una infusión. Estas células madre reinyectadas, crecen (y restauran) las células sanguíneas del cuerpo.

Los pacientes deberían pensar en participar en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento puede ser participar en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos forman parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para determinar si los tratamientos nuevos para el cáncer son seguros y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no conduzcan a tratamientos nuevos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden entrar a formar parte de los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.

Algunos ensayos clínicos sólo incluyen a pacientes que todavía no recibieron tratamiento. Otros ensayos prueban los tratamientos para los pacientes cuyo cáncer no mejoró. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas maneras de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de reducir los efectos secundarios del tratamiento de cáncer.

Pueden necesitarse pruebas de seguimiento.

Algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer se pueden repetir. Algunas pruebas se repiten para asegurarse que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas. Esto a veces se llama reestadificación.

Algunas de las pruebas se seguirán repitiendo esporádicamente después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas a veces se llaman pruebas de seguimiento o exámenes médicos.

Opciones de tratamiento por estadio

Estadio I de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary

El tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary en estadio I puede incluir los siguientes procedimientos:

• Terapia con PUVA, con terapia biológica (interferón α) o sin ella.
• Radioterapia dirigida a una sola lesión cutánea o a la piel de todo el cuerpo (TSEB).
• Terapia tópica con corticosteroides.
• Radioterapia dirigida a las lesiones cutáneas, como terapia paliativa para reducir el tamaño del tumor o aliviar los síntomas, y mejorar la calidad de vida.
• Quimioterapia tópica.
• Terapia biológica (interferón α), con quimioterapia tópica o sin ella.
• Terapia con retinoides.
• Quimioterapia sistémica.
• Participación en un ensayo clínico de radioterapia ultravioleta B (UVB).
• Participación en un ensayo clínico de un tratamiento nuevo.

Estadio II de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary

El tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary en estadio II es paliativo (alivia los síntomas y mejora la calidad de vida) y puede incluir los siguientes procedimientos:

• Terapia con PUVA, con terapia biológica (interferón α) o sin ella.
• Radioterapia dirigida a toda la piel del cuerpo (TSEB).
• Terapia tópica con corticoesteroides.
• Quimioterapia tópica.
• Radioterapia dirigida a las lesiones cutáneas.
• Terapia biológica (interferón α), con quimioterapia tópica o sin ella.
• Terapia con retinoides.
• Quimioterapia sistémica.
• Participación en un ensayo clínico de radioterapia ultravioleta B (UVB).
• Participación en un ensayo clínico de un tratamiento nuevo.

Estadio III de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary

El tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary en estadio III es paliativo (alivia los síntomas y mejora la calidad de vida) y puede incluir los siguientes procedimientos:

• Terapia con PUVA, con quimioterapia sistémica o sin ella.
• Terapia con PUVA, con terapia biológica (interferón α) o sin ella.
• Radioterapia dirigida a la piel de todo el cuerpo (TSEB).
• Terapia tópica con corticosteroides.
• Radioterapia dirigida a las lesiones cutáneas.
• Quimioterapia sistémica, con uno o más medicamentos, con quimioterapia tópica o sin ella.
• Terapia biológica (interferón α), con quimioterapia tópica o sin ella.
• Terapia biológica con denileucina diftitox.
• Fotoquimioterapia extracorpórea.
• Quimioterapia tópica.
• Terapia con retinoides.
• Participación en un ensayo clínico de radioterapia ultravioleta B (UVB).
• Participación en un ensayo clínico de un tratamiento nuevo.

Estadio IV de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary

El tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary en estadio IV es paliativo (alivia los síntomas y mejora la calidad de vida) y puede incluir los siguientes procedimientos:

• Terapia con PUVA, con quimioterapia sistémica o sin ella.
• Terapia con PUVA, con terapia biológica (interferón α) o sin ella.
• Radioterapia dirigida a toda la piel del cuerpo (TSEB), con quimioterapia sistémica o sin ella.
• Terapia tópica con corticosteroides.
• Radioterapia dirigida a las lesiones cutáneas.
• Quimioterapia sistémica, con uno o más medicamentos.
• Terapia biológica (interferón α), con quimioterapia tópica o sin ella.
• Terapia biológica con denileucina diftitox.
• Quimioterapia tópica.
• Fotoquimioterapia extracorpórea, con radioterapia dirigida a toda la piel del cuerpo o sin ella.
• Terapia dirigida con un anticuerpo monoclonal.
• Terapia con retinoides.
• Participación en un ensayo clínico de radioterapia ultravioleta B (UVB).
• Participación en un ensayo clínico de un tratamiento nuevo.

Opciones de tratamiento para la micosis fungoide y el síndrome de Sézary recidivantes

El tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary recidivantes habitualmente se realiza en el marco de un ensayo clínico y puede incluir los siguientes procedimientos:

• Radioterapia dirigida a las lesiones cutáneas o a la piel de todo el cuerpo (TSEB).
• Quimioterapia tópica.
• Terapia con PUVA para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.
• Terapia PUVA con terapia biológica (interferón α).
• Radioterapia ultravioleta B (UVB).
• Terapia tópica con corticosteroides, para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.
• Fotoquimioterapia extracorpórea.
• Terapia dirigida con un anticuerpo monoclonal radiomarcado.
• Terapia biológica con denileucina diftitox.
• Terapia con retinoides.
• Quimioterapia.
• Quimioterapia de dosis alta con trasplante de células madre.
• Un tratamiento nuevo.

Source: NCI, US | 18 DE SEPTIEMBRE DE 2015

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